当您想到导致痴呆的进行性脑部疾病时，您通常会想到记忆问题。但有时语言问题——也称为失语症——是第一个症状。
什么是失语症？
失语症是由于大脑受伤而导致的语言障碍。中风（当血栓阻塞动脉并且部分大脑死亡）是最常见的原因，尽管失语症也可能由创伤性脑损伤、脑肿瘤、脑炎以及几乎任何其他损害大脑的事物引起，包括神经退行性疾病。
神经退行性疾病如何导致失语
神经退行性疾病是缓慢而无情地损害大脑的疾病。在通过 MRI 扫描排除脑肿瘤后，您通常可以通过时间进程判断失语症何时来自神经退行性疾病，而不是中风或其他原因：中风在几秒到几分钟内发生。脑炎出现数小时至数天。神经退行性疾病会在数月至数年内引起症状。
阿尔茨海默病是最常见的神经退行性疾病，但也有其他类型，例如额颞叶变性。不同的神经退行性疾病会损害大脑的不同部位并引起不同的症状。当神经退行性疾病首先导致语言问题时，它被称为原发性进行性失语症。
如何诊断原发性进行性失语症？
原发性进行性失语症通常由专门研究晚年疾病的认知行为神经科医生和/或神经心理学家诊断。评估应包括对存在的任何语言和其他问题的仔细历史记录；神经系统检查；思维、记忆和语言的纸笔测试；验血以排除维生素缺乏、甲状腺疾病、感染和其他医疗问题；以及 MRI 扫描以寻找可能影响大脑结构的中风、肿瘤和其他异常情况。
原发性进行性失语症的一般标准包括：
- 语言困难是神经退行性疾病发病和初始阶段最突出的临床特征
- 这些语言问题严重到足以导致日常功能受损
- 已寻找可能导致语言问题的其他疾病，但不存在。
原发性进行性失语症有三种主要变体
根据语言的哪个方面被破坏，原发性进行性失语症分为不同的变体。
Logopenic 变异原发性进行性失语症导致找词困难。患有这种变体的人很难找到常见的日常用语，例如table、chair、blue、knee、celery和诚实。然而，他们知道这些话的意思。
语义变异原发性进行性失语症导致难以理解单词的含义。当给出这个词时，具有这种变体的人可能不明白桌子或椅子是什么，蓝色是什么颜色，膝盖在哪里，芹菜有什么好处，以及诚实意味着什么。
非流利/不语法变异原发性进行性失语症会导致言语费力、停顿，在这种情况下，个人知道自己想说什么，但无法说出来。当他们能说出单词时，他们的句子通常语法不正确。虽然他们知道单个单词的含义，但他们可能难以理解语法复杂的句子，例如“狮子被老虎吃掉了”。
不同的原发性进行性失语变体由不同的疾病引起
这些原发性进行性失语变体本身并不是疾病。它们是大脑问题的症状。不知道我的意思是什么？考虑其他三种症状：发烧、头痛和胸痛。如您所知，这些症状中的每一种都可能由不同的基础疾病引起。
原发性进行性失语的对数开放变体通常由阿尔茨海默病引起。这让你感到惊讶吗？这意味着虽然阿尔茨海默病通常始于记忆丧失，但在某些人中，它可能始于找词困难。记忆问题通常在几年后开始。 （如果它不是从记忆问题开始的，为什么我们称它为阿尔茨海默病？因为阿尔茨海默病是由我们在检查脑组织时在显微镜下看到的病理学定义的，而不是由其症状定义的。）
原发性进行性失语的语义变异通常由额颞叶变性引起，特别是由 TDP-43 的积累引起。 TDP-43 是一种异常蛋白质，会在脑细胞中积累并最终杀死脑细胞。
原发性进行性的非流利/不合语法变体通常也是由额颞叶变性引起的，但这次最常见的是由于 tau 病变。 Tau 积累会导致细胞内的缠结，从而破坏然后破坏它们。
原发性进行性失语症可以治疗吗？
可用于原发性进行性失语症的治疗通常是帮助患有这些疾病的个体更好地沟通的策略和系统。
- 思考与他们正在寻找的单词相关的信息有时可以帮助患有对数开放变异原发性进行性失语症的人。例如，如果他们正在搜索单词lion ，想想黄色、非洲、大猫、鬃毛和类似的单词可能会有所帮助。
- 使用您的语气、面部表情和肢体语言有助于与患有语义变异原发性进行性失语症的人进行交流，就像模仿您试图传达的信息一样。
- 在纸上或基于平板电脑的应用程序中使用图片对患有各种原发性进行性失语症的个体都有帮助。
不幸的是，没有治愈原发性进行性失语症的方法，也没有被证明有效的药物。大多数原发性进行性失语症患者随着时间的推移会出现其他认知问题，导致更普遍的痴呆症。
如果您怀疑您（或您所爱的人）可能患有原发性进行性失语症，请先与您的医生会面。如果您的医生担心，他们会将您（或您所爱的人）送到合适的专科医生那里。